H Παγκόσμια Ημέρα του Συνδρόμου Sjögren γιορτάζεται κάθε χρόνο στις 23 Ιουλίου, ημέρα γενεθλίων του Dr. Henrik Sjögren, Οφθαλμίατρου από τη Σουηδία, που διέγνωσε για πρώτη φορά το νόσημα το 1933. Το σύνδρομο Sjögren ή Αυτοάνοση Επιθηλίτιδα είναι ένα αυτοάνοσο ρευματικό νόσημα που προσβάλλει τους εξωκρινείς αδένες, όπως είναι οι δακρυϊκοί και οι σιελογόνοι αδένες. Μπορεί να εμφανιστεί είτε μόνο του ή να συνυπάρχει με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως είναι η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα, ο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος, το Συστηματικό Σκληρόδερμα κ.ά. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες μέσης ηλικίας. Θεωρείται το δεύτερο σε συχνότητα συστηματικό, αυτοάνοσο νόσημα μετά τη ρευματοειδή αρθρίτιδα προσβάλλοντας το 0,1% -0,3% του γενικού πληθυσμού, εξηγεί η κα. Ελένη Κομνηνού, Ρευματολόγος, Διευθύντρια Κλινικής Αυτοάνοσων Ρευματικών Παθήσεων του Μetropolitan General.
Παρά το γεγονός ότι είναι ένα από τα πιο κοινά αυτοάνοσα νοσήματα, το Σύνδρομο Sjögren είναι υποδιαγνωσμένο, με το 75% των ασθενών να μην έχει ακόμη διαγνωστεί.
Tα συμπτώματα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο και εμφανίζεται συχνά μαζί με κάποια άλλη ασθένεια ή μιμείται άλλες (όπως εμμηνόπαυση, αλλεργίες ή σκλήρυνση κατά πλάκας).
Τα κύρια χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία. Στις συνηθέστερες εξωαδενικές εκδηλώσεις του συνδρόμου Sjögren περιλαμβάνονται κατά σειρά συχνότητας:
- Αίσθημα κόπωσης
- Αρθραλγίες, δηλαδή πόνος στις αρθρώσεις
- Αρθρίτιδα, δηλαδή φλεγμονή στις αρθρώσεις, που εκδηλώνεται με πόνο και άλλα σημεία φλεγμονής, όπως διόγκωση, θερμότητα και ευαισθησία στην πίεση των αρθρώσεων
- Δυσφαγία, δηλαδή δυσκολία στην κατάποση στερεών και κυρίως ξηρών τροφών που οφείλεται σε ξηρότητα των βλεννογόνων του φάρυγγα και του οισοφάγου
- Ξηροδερμία
- Φαινόμενο Raynaud
- Ναυτία, επιγαστραλγία
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Ο Ρευματολόγος μέσα από την κλινική εξέταση, το ιστορικό του ασθενούς και τον εργαστηριακό έλεγχο, θα αποκλείσει άλλες αιτίες που προκαλούν ξηροστομία και ξηροφθαλμία όπως ο Σακχαρώδης Διαβήτης, ή ορισμένα φάρμακα (π.χ. αντικαταθλιπτικά).
Ξηροφθαλμία. Υπολογίζεται ότι 1 στους 10 ασθενείς με ξηροφθαλμία μπορεί να πάσχει από το σύνδρομο Sjögren. Τα δάκρυα έχουν προστατευτικό ρόλο στο μάτι. Όταν λοιπόν δεν υπάρχουν αρκετά, τότε υπάρχει πόνος, κάψιμο, αίσθημα ότι υπάρχει κάτι μέσα στο μάτι και καμιά φορά θολώνει η όραση ή προκαλούνται έλκη στον κερατοειδή χιτώνα του οφθαλμού. Σημαντικό λοιπόν είναι να διατηρείται η υγρασία του οφθαλμού.
Ξηροστομία. Η έλλειψη σάλιου πέρα από το ότι δυσκολεύει την ομιλία και την κατάποση, αλλάζει και τη γεύση. Το σάλιο είναι σημαντικό για την προστασία των δοντιών οπότε είναι απαραίτητη η καλή στοματική υγιεινή, διαφορετικά προκύπτει περιοδοντίτιδα που οδηγεί με μαθηματική ακρίβεια σε απώλεια δοντιών.
Ξηροδερμία. Το Sjögren δεν προκαλεί μόνο ξηροφθαλμία και ξηροστομία αλλά και ξηροδερμία. Η ενυδάτωση του δέρματος γίνεται και με την κατανάλωση νερού αλλά και με την τοπική επάλειψη κρέμας ή λαδιού σώματος.
Ξερή μύτη. Η ξερή μύτη δυσκολεύει την αναπνοή και μερικοί ασθενείς εμφανίζουν και ρινορραγίες. Οι γυναίκες μπορεί να έχουν ξηρότητα και στη γενετική περιοχή και η συμβολή του γυναικολόγου για την αποφυγή λοιμώξεων ή μικροτραυματισμών και πόνου κατά την επαφή είναι απαραίτητη.
Άλλα όργανα που μπορεί να προσβάλλει είναι το δέρμα, οι αρθρώσεις και πιο σπάνια το ήπαρ, οι νεφροί, οι πνεύμονες και το νευρικό σύστημα.
Περίπου 3%-5% των ασθενών με Σύνδρομο Sjögren μπορεί να αναπτύξει λέμφωμα.
Γι’ αυτή την τελευταία περίπτωση υπάρχουν ξεκάθαροι προδιαθεσικοί παράγοντες όπως η διόγκωση των παρωτίδων και η πορφύρα του δέρματος που εμφανίζονται στην έναρξη της νόσου.
Τα κυριότερα εργαστηριακά ευρήματα σε ασθενείς με σύνδρομο Sjögren είναι:
- Αναιμία χρόνιας νόσου
- Αυξημένη ταχύτητα καθίζησης ερυθρών αιμοσφαιρίων
- Θετικά αυτοαντισώματα: Αντιπυρηνικά αντισώματα, Αντι-Ro αντισώματα, Αντι-La αντισώματα, Ρευματοειδής παράγοντας
- Λεμφοπενία, Ουδετεροπενία, Θρομβοκυτταροπενία
- Υπεργαμμασφαιριναιμία
Θετική βιοψία ελάσσονος σιελογόνου αδένα κάτω χείλους τεκμηριώνει την διάγνωση, κυρίως σε αμφίβολες περιπτώσεις. Θεραπευτικά χορηγούνται ανοσοτροποιητικά φάρμακα ανάλογα με τη κλινική έκφραση του συνδρόμου και τα όργανα τα οποία προσβάλει.
Η αόρατη νόσος
Όπως και με άλλα Αυτοάνοσα Ρευματικά Νοσήματα, στο σύνδρομο Sjogren, τα συμπτώματα μπορεί να μην είναι εμφανή στα αρχικά στάδια. Δυστυχώς σήμερα, ένας ασθενής χρειάζεται κατά μέσο όρο 4,7 χρόνια για να λάβει μια επίσημη διάγνωση του συνδρόμου. Αξίζει να σημειωθεί, ότι δεν εμφανίζουν όλοι οι ασθενείς τις ίδιες κλινικές εκδηλώσεις, επομένως δεν είναι ίδια η φαρμακευτική αγωγή για όλους, αλλά εξατομικεύεται. Γι’ αυτό απαιτείται τακτική κλινική και εργαστηριακή παρακολούθηση από ρευματολόγο.
Η όσο το δυνατόν πιο έγκαιρη διάγνωση βοηθά σημαντικά στην αποτελεσματικότερη αντιμετώπιση της νόσου και στη διατήρηση της ποιότητας ζωής του ασθενή.
